MRL近交系マウスからリンパ節腫脹を発症するlpr（lymphoproliferation）遺伝子をもつ突然変異のマウスとして樹立された．その後，lpr遺伝子がアポトーシス誘導受容体であるFasをコードする遺伝子であることが判明し，Fasの欠損変異によるアポトーシス不全が病態の原因と考えられている．ヒト全身性エリテマトーデス（SLE）に類似した自己免疫疾患を自然発症し，抗dsDNA抗体をはじめとする自己抗体を産生し，抗原抗体複合体の沈着による糸球体腎炎を発症するほか，リンパ腫脹，血管炎，関節炎などの症状を呈する．SLE様病態を自然発症するモデルとしては，その他にNZB×NZW交雑第一世代なども用いられる．（実験医学増刊4212より）

ヒト疾患と免疫細胞サブセット

解像度をあげて見えてきた病態を規定する疾患のキープレーヤーと治療戦略

上野英樹，吉富啓之，熊ノ郷　淳／編