神経細胞を中心にセロイドリポフスチンを含むリソソームが蓄積する常染色体劣性遺伝の神経変性疾患でBatten病ともよばれる．現在NCL1からNCL10まで10型に分類され，発症年齢が最も遅いNCL4以外の原因遺伝子が同定されている．（実験医学増刊2912より）

タンパク質分解系による生体制御

ユビキチン，プロテアソーム，オートファジー，調節性プロテアーゼによる恒常性維持・刷新の新機構と，疾患への関与から創薬戦略まで

村田茂穂，反町洋之／編