皮膚バリア形成の不全を原因とする角化異常症.名前は魚の鱗状の皮膚形態に由来する.アシルセラミド/結合型セラミドの産生遺伝子の変異は,常染色体劣性先天性魚鱗癬の中でも道化師様魚鱗癬,葉状魚鱗癬,先天性魚鱗癬紅皮症を引き起こす.