アポトーシス誘導受容体であるFasをコードする遺伝子lprに変異をもち，ヒト全身性エリテマトーデス（SLE）に類似した自己免疫疾患を自然発症する．SLE患者で同遺伝子の変異を有するケースもある．抗DNA抗体をはじめとする自己抗体を産生し，抗原抗体複合体の沈着による糸球体腎炎を発症するほか，リンパ腫脹，血管炎，関節炎などの症状を呈する．プリスタン誘導性ループスモデルに比してSLE病態をより反映していると考えられているが，自然発症までに時間を要する．SLE様病態を自然発症するモデルとしては，その他にNZB×NZW交雑第一世代，BXSBなども用いられる．（実験医学増刊3312より）

自己免疫疾患―新たな発症メカニズムと治療戦略

PD-1、Treg、腸内細菌などが制御する自己寛容システムとその破綻の全貌

坂口志文／編