遺伝型のALSではSOD1遺伝子に変異がみられるが，この酵素の活性が失われるために運動神経の細胞死が起こるのではなく，変異型のSOD1が酵素活性とは無関係の毒性を発揮することが神経細胞死の原因と考えられている．しかし，現時点でその毒性の詳細は不明である．（実験医学増刊287より）

細胞死研究総集編

アポトーシス・非アポトーシスの誘導機構から生体機能への関与，癌・糖尿病・神経変性疾患などの病態メカニズムまで

三浦正幸／編