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神経性セロイドリポフスチン蓄積症

しんけいせいせろいどりぽふすちんちくせきしょう

神経細胞を中心にセロイドリポフスチンを含むリソソームが蓄積する常染色体劣性遺伝の神経変性疾患でBatten病ともよばれる.現在NCL1からNCL10まで10型に分類され,発症年齢が最も遅いNCL4以外の原因遺伝子が同定されている.(実験医学増刊2912より)

タンパク質分解系による生体制御

ユビキチン,プロテアソーム,オートファジー,調節性プロテアーゼによる恒常性維持・刷新の新機構と,疾患への関与から創薬戦略まで

村田茂穂,反町洋之/編

解説は発行当時の掲載内容に基づくものです

本コンテンツは,2018年まで更新されていた同名コンテンツを元に,新規追加・再編集したものです