遺伝性の腫瘍であり，染色体22番に局在するNF2遺伝子の変異が原因である．患者は聴神経鞘腫，髄膜腫などを好発する．遺伝性によらない散発性に生じた神経鞘腫，髄膜腫でもNF2遺伝子変異が高頻度に認められる．NF2遺伝子がコードするタンパク質はマーリン（merlin）とよばれる．（実験医学2015年11月号より）
発生・器官形成、がん悪性化に関わる Hippoシグナル
創薬標的として高まるYAP／TAZへの期待
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