臨床症状は主に30歳代から60歳代に発症する筋萎縮，筋力低下，線維束攣縮および球症状などの下位運動ニューロン徴候を特徴とするが，筋力低下の出現する数年から20年も前に本態性振戦類似の手の震えを自覚することもあり，また筋力の易疲労性が青春期より認められる例もみられる．（実験医学増刊302より）

in vivo実験医学によるヒト疾患解明の最前線

生体イメージングとモデル動物を用いた研究戦略と臨床応用

御子柴克彦／編