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【スマホで読める実験医学】RNA結合タンパク質によるRNA foci形成およびRAN翻訳の制御
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RNA結合タンパク質によるRNA foci形成およびRAN翻訳の制御
Regulatory roles of RBPs for RNA foci formation and RAN translation
Taro Ishiguro1）/Kinya Ishikawa1）2）/Yoshitaka Nagai3）：Department of Neurology and Neurological Science, Tokyo Medical and Dental University1）/Department of Personalized Genome Medicine for Health, Graduate School, Tokyo Medical and Dental University2）/Department of Neurotherapeutics, Osaka University Graduate School of Medicine3）（東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科脳神経病態学1）/東京医科歯科大学大学院ゲノム健康医療学分野2）/大阪大学大学院医学系研究科神経難病認知症探索治療学3））
10.18958/6633-00001-0000953-00
リピート病において，異常伸長リピートが存在する原因遺伝子やその配列はさまざまだが，RNA foci形成やRAN翻訳など一部共通する病態が想定されている．リピートRNAに結合するRNA結合タンパク質はDEAD-box型RNAヘリカーゼ，スプライシング因子，核外輸送因子などさまざま1）だが，これらがリピートRNAの高次構造や局在，RAN翻訳の制御を介して病態にどのように寄与しているのかが徐々に明らかになってきている．本稿ではRNA毒性，RAN翻訳制御にかかわるRNA結合タンパク質群について紹介する．
RAN翻訳，RNA foci，ヘアピン型RNA構造，hnRNP，DEAD-box型RNAヘリカーゼ，RNAシャペロン
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