ミトコンドリアは酸化的リン酸化により通常細胞が行うATP産生の80~90%を担い,細胞内エネルギー代謝の中心であることは周知のことであるが,それ以外にもリン脂質の合成,ヘムの合成,ステロイドの合成,細胞内Ca2+濃度調節など実に多岐にわたる代謝を司っている.さらに新しいミトコンドリア機能が次々に明らかになるにつれ,ミトコンドリアと疾患の関連もきわめて多様であることが知られるようになった.近年の研究の進展に伴い,老化,糖尿病,がん,神経変性,心不全など実にさまざまの一般的な疾患(Common Disease)の発症と進展に深くかかわっていることが広く認められつつある.これらCommon Diseaseとの関連を真に理解するためには,もともとミトコンドリアに異常があり,そこからひき起こされる疾患を考えるアプローチではもはや対処できない.むしろ,本来ミトコンドリアと関係なかった病態がミトコンドリアに影響を及ぼし,その結果として,機能異常だけではないミトコンドリア応答反応がもとの病態を増悪,軽減,修飾するという,逆の視点が必要である.そのことはさらに,細胞や個体が健全な生を維持している際に果たしている恒常的なミトコンドリアの応答反応の理解も重要であることを意味している.今,ミトコンドリア研究は新しい視点が求められる時代に入っている.
老化・糖尿病・がん・神経変性など,Common Diseaseの発症にも深くかかわるミトコンドリア応答.細胞内を駆け巡り,ヒト疾患を増悪・軽減・修飾するミトコンドリア応答反応の実態に迫る.
本号特集「ミトコンドリアのヒト疾患学」のSupplemental Dataをオンラインコンテンツとして配信しています.誌面と併せてご覧ください.
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