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【スマホで読める実験医学】ALS病態における液-液相分離と非膜性構造の異常
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ALS病態における液-液相分離と非膜性構造の異常
Abnormalities of phase-phase separation and membraneless organella in ALS pathogenesis
Yuka Koike/Tomohiko Ishihara/Osamu Onodera：Department of Neurology, Brain Research Institute, Niigata University（新潟大学脳研究所神経内科学分野）
10.18958/6377-00001-0001262-00
TDP-43やFUSに代表される，筋萎縮性側索硬化症（ALS）関連タンパク質の多くは，RNA結合タンパク質であり，複数の生体高分子と凝集し，非膜性の集合体を形成する．この現象は液-液相分離（LLPS）とよばれる．LLPSと類似の挙動を呈する非膜性の細胞構造の一つであるGEM小体は，スプライソソーム成熟に寄与する．われわれは，TDP-43発現抑制細胞とALS患者由来組織において，GEM小体数減少を示した．このことは，ALS関連タンパク質の機能喪失により，スプライソソーム機能不全を介したスプライシング破綻が生じることを示す．
筋委縮性側索硬化症，RNA結合タンパク質，TDP-43，membraneless organella，GEM小体
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