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難治性希少疾患に対するiPS細胞のアプローチ〜拘束型心筋症への第一歩

大阪大学心臓血管外科　長谷川然，三木健嗣

実験医学2023年10月号

拘束型心筋症（RCM）は拡張型心筋症や肥大型心筋症と異なり，収縮機能は維持するが拡張障害を示す心筋症である．いわゆる“硬い”心臓と言われ，心臓自体の拡張や肥大は認めない．小児期発症の心筋症のなかでは2〜5％と稀であるが，診断後に2年間心臓移植を受けなかった場合の生存率は40％と予後不良である．有効な内科治療がないため最終的な治療は心臓移植となるが，昨今のドナー不足により日本における小児の心臓移植待機日数は660日超となっている．

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DOI：10.18958/7335-00004-0000606-00